Improving acute demyelinating lesion detection: which T1-weighted magnetic resonance acquisition is more sensitive to gadolinium enhancement? / Aumento da detecção das placas desmielinizantes agudas: qual aquisição de ressonância magnética ponderada em T1 é a mais sensível em demonstrar impregnação pelo gadolínio?

ABSTRACT Because of the need for a standardized and accurate method for detecting multiple sclerosis (MS) inflammatory activity, different magnetic resonance (MR) acquisitions should be compared in order to choose the most sensitive sequence for clinical routine. Objective To compare the sensitivity of a T1-weighted image to a single dose of gadolinium (Gd) administration both with and without magnetization transfer to detect contrast enhancement in active demyelinating focal lesions. Methods A sample of relapsing-remitting MS patients were prospectively examined separately by two neuroradiologists using a 1.5 Tesla scanner. The outcome parameters were focused on Gd-enhancement detection attributed to acute demyelination. All MR examinations with at least one Gd-enhancing lesion were considered positive (MR+) and each lesion was analyzed according to its size and contrast ratio. Results Thirty-six MR examinations were analyzed with a high inter-observer agreement for MR+ detection (k coefficient > 0.8), which was excellent for the number of Gd-enhancing lesions (0.91 T1 spin-echo (SE), 0.88 T1 magnetization transfer contrast (MTC) sequence and 0.99 magnetization-prepared rapid acquisition with gradient-echo (MPRAGE). Significantly more MR+ were reported on the T1 MTC scans, followed by the T1 SE, and MPRAGE scans. Confidently, the T1 MTC sequence demonstrated higher accuracy in the detection of Gd-enhancing lesions, followed by the T1 SE and MPRAGE sequences. Further comparisons showed that there was a statistically significant increase in the contrast ratio and area of Gd-enhancement on the T1 MTC images when compared with both the SE and MPRAGE images. Conclusion Single-dose Gd T1 MTC sequence was confirmed to be the most sensitive acquisition for predicting inflammatory active lesions using a 1.5 T magnet in this sample of MS patients.

RESUMO No que se refere à necessidade de um método preciso e padronizado para a detecção de atividade inflamatória em esclerose múltipla (EM), diferentes aquisições de RM devem ser comparadas com objetivo de escolher a sequência mais sensível para a rotina clínica. Objetivo Comparar a sensibilidade das sequências ponderadas em T1 após a administração endovenosa de uma única dose de gadolínio, com e sem a adição da transferência de magnetização, para detectar a impregnação das lesões desmielinizantes focais agudas. Métodos Uma amostra de pacientes com EM-RR foi prospectivamente avaliada separadamente por dois neurorradiologistas em um equipamento de RM de 1,5 Tesla. Os parâmetros de desfecho foram direcionados para a avaliação da detecção de impregnação pelo Gd atribuída à desmielinização aguda. Todos os exames de RM que demonstraram ao menos uma lesão com impregnação pelo Gd foram considerados positivos (RM+) e cada lesão foi analisada de acordo com suas dimensões e contraste. Resultados Trinta e seis exames de RM foram analisados. Os avaliadores demonstraram elevada concordância para a detecção de RM+ (coeficiente> 0,8), sendo excelente quanto ao número de lesões com impregnação pelo Gd (0,91 SE, 0,88 T1 MTC e 0,99 MPRAGE). A sequência T1 MTC apresentou número significativamente maior de RM+, seguida pelas sequências T1 SE e MPRAGE. De forma análoga, a sequência T1 MTC demonstrou maior acurácia na detecção de lesões com impregnação pelo Gd, seguida pelas sequências T1 SE e MPRAGE. As demais comparações demonstraram aumento estatisticamente significativo na relação de contraste e na área de impregnação pelo Gd nas imagens T1 MTC quando comparadas às imagens SE e MPRAGE. Conclusão A sequência T1 MTC com uma única dose de Gd confirmou ser a sequência mais sensível em demonstrar lesões inflamatórias agudas em equipamento de 1,5 T nessa coorte de pacientes com EM.

Neurological complications following bariatric surgery / Complicações neurológicas da cirurgia bariátrica

OBJECTIVE: It was to report on Brazilian cases of neurological complications from bariatric surgery. The literature on the subject is scarce. METHOD: Cases attended by neurologists in eight different Brazilian cities were collected and described in the present study. RESULTS: Twenty-six cases were collected in this study. Axonal polyneuropathy was the most frequent neurological complication, but cases of central demyelination, Wernicke syndrome, optical neuritis, radiculits, meralgia paresthetica and compressive neuropathies were also identified. Twenty-one patients (80%) had partial or no recovery from the neurological signs and symptoms. CONCLUSION: Bariatric surgery, a procedure that is continuously increasing in popularity, is not free of potential neurological complications that should be clearly presented to the individual undergoing this type of surgery. Although a clear cause-effect relation cannot be established for the present cases, the cumulative literature on the subject makes it important to warn the patient of the potential risks of this procedure.

OBJETIVO: Foi relatar casos de pacientes brasileiros com complicações neurológicas da cirurgia bariátrica. A literatura no assunto é escassa. MÉTODO: Foram reunidos e descritos casos atendidos por neurologistas em oito cidades brasileiras diferentes. RESULTADOS: Vinte e seis casos foram coletados neste estudo. A complicação neurológica mais frequente foi a polineuropatia axonal, mas também foram identificados casos de desmielinização central, síndrome de Wernicke, neurite óptica, radiculites, meralgia parestésica e neuropatias compressivas. Vinte e um pacientes (80%) não tiveram recuperação ou tiveram apenas recuperação parcial dos sinais e sintomas neurológicos. CONCLUSÃO: A cirurgia bariátrica, procedimento cada vez mais popularizado, não está livre de potenciais complicações neurológicas as quais deveriam ser claramente expostas aos indivíduos que a ela se submetem. Embora não possa ser estabelecida uma clara relação causa-efeito entre essa cirurgia e os sinais e sintomas referidos nos casos aqui apresentados, a literatura consultada mostrou ser importante alertar o indivíduo acerca dos riscos potenciais envolvidos nesse procedimento.

Acute demyelinating encephalomyelitis with polyneuropathy caused by acute brucella infection: a case report

Brucellosis is a zoonotic infectious illness. It is the commonest zoonotic illness in the world. Our patient, a forty-year-old Saudi lady had fever, diminished level of consciousness, bilateral optic atrophy, bilateral sensorineural deafness and upper motor neurone type paraparesis with bladder involvement. This is an uncommon and rare combination of clinical presentation in acute brucellosis. Brain magnetic resonance imaging [MRI] showed features of acute demyelinating encephalomyelitis [ADEM]. Electrophysiological studies of the extremities revealed motor sensory neuropathy with axonal involvement. To the best of our knowledge, a case of acute brucellosis with such a combination involving both the central and peripheral systems simultaneously in a patient has not been reported before. After appropriate diagnosis our patient responded remarkably well to the treatment

Demyelinating disease in patients with myasthenia gravis

Myasthenia gravis (MG) is an autoimmune disease characterized by fluctuating muscle weakness, caused by impaired neuromuscular transmission. Patients with MG can present other autoimmune diseases in association, commonly hypo or hyperthyroidism. The association of MG to demyelinating disease is rare and has been described before. We report on three Brazilian patients with MG that presented distinct demyelinating diseases, two monophasic and one recurrent neuromyelitis optica, several years after the diagnosis of MG, and discuss their clinical courses.

Miastenia gravis (MG) é doença autoimune caracterizada por episódios de fraqueza muscular alternados com melhora, causada por bloqueio da junção neuromuscular. Pacientes com MG podem apresentar outras doenças autoimunes, comumente hipo ou hipertiroidismo, e a associação de MG com doenças desmielinizantes é raramente descrita. Relatamos três pacientes brasileiros com MG que desenvolveram doenças desmielinizantes, dois monofásicos e um neuromielite óptica recorrente, vários anos após o diagnóstico de MG e discutimos seus cursos clínicos.

Extra pontine myelinolysis associated with hypophosphatemia

We report a unique association of extra-pontine myelinolysis with severe hypophosphatemia developing in a young lady with a prolonged febrile illness and inadequate oral intake.The late identification of severe hypophosphatemia resulted in extra-pontine myelinolysis. Gradual improvement in clinical status was noticed with phosphate replacement and good supportive care

Severe hyponatraemia: current concepts on pathogenesis and treatment.

Severe hyponatraemia (serum sodium <120 mEq/L) is a serious electrolyte disorder associated with life-threatening neurological complications. It develops most often when the ability of the kidney to excrete free water is impaired. The initial adaptation of the brain to hyponatraemia includes loss of water, sodium, potassium and chloride into the cerebrospinal fluid and the late adaptation consists of the loss of organic osmolytes. Adaptation of the brain to hyponatraemia causes potential problems during therapy, as re-adaptation requires a considerably longer time. Rapid correction of hyponatraemia may lead to the development of the osmotic demyelination syndrome. Though the ideal treatment for severe hyponatraemia remains controversial, a consensus regarding therapeutic guidelines has emerged. The rate of correction and the type of infusate depend on the duration and cause of the hyponatraemia, clinical presentation, volume status, renal function and the serum potassium level. The prognosis of the osmotic demyelination syndrome is rather dismal although several therapeutic modalities have been tried.

Alteraçoes neurorradiológicas cerebrais na degeneraçao combinada de medula: relato de caso / Neuroradiological features of the brain in subacute combined spinal cord degeneration: case report

A carência da vitamina B12 em muitas situaçoes manifesta-se também por alteraçoes neuropsiquiátricas, sendo a mais comum a degeneraçao combinada subaguda da medula espinhal. No sistema nervoso central a repercussao maior é na mielina, sendo a degeneraçao esponjosa e a desmielinizaçao difusa das colunas lateral e posterior da medula as mais típicas alteraçoes patológicas. O mesmo ocorre nos hemisférios cerebrais, sendo que anormalidades nas imagens por ressonância magnética sao esperadas. No entanto muito pouco tem sido relatado e a carência da cobalamina nao figura habitualmente na lista de diagnósticos diferenciais de lesoes desmielinizantes. Relatamos caso de anemia perniciosa com manifestaçoes neurológicas em que a ressonância magnética mostrou alteraçoes compatíveis com desmielinizaçao do feixe piramidal, consequentes, possivelmente, à carência da vitamina B12. Discutimos os achados neuropatológicos da hipovitaminose. Sugerimos que a degeneraçao combinada subaguda da medula deve fazer parte do diagnóstico diferencial radiológico das lesoes desmielinizantes no sistema nervoso central

Neuropatia cronica desmielinizante inflamatoria: hallazgos en 30 pacientes / Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Findings in 30 patients

La neuropatía crónica desmielinizante inflamatoria (NCDI) constituye una entidad reconocida desde hace ya varios años, aunque su patogenia no ha sido aún dilucidada totalmente. Sin embargo, existen suficientes evidencias que sugieren que su producción es inmunomediada. Entre los años 1992 y 1997 hemos podido estudiar 30 pacientes con esta patología y que son el objeto de esta comunicación. En ellos se procedió a su estudio clínico y de laboratorio. Estos últimos comprendieron la electrofisiología de sus nervios, la inmunoelectroforesis de sus proteínas séricas, el estado físico-químico, y cuando posible, inmunológico de sus líquidos cefalorraquídeos (LCR) y la biopsia del nervio safeno externo que se llevó a cabo en algo más de la mitad de los probandos. Los hallazgos clínicos más relevantes fueron debilidad muscular, atrofias musculares, hipo a arreflexia osteotendinosa, parestesias e hipoestesias. La investigación de la capacidad de conducción de sus nervios mostró reducción de esos valores, en el rango de desmielinización, en todos ellos. La inmunoelectroforesis de las proteínas séricas detectó la existencia de gammopatía monoclonal en el 17 por ciento de los pacientes. El examen de LCR descubrió aumento de proteínas en el 79 por ciento de los probandos y la imagen histológica fue de desmielinización en los 17 enfermos que aceptaron el procedimiento. Según nuestro criterio la NCDI constituye una enfermedad con características definidas que puede ser detectada aunando los hallazgos clínicos, electrofisiológicos y de LCR. La biopsia de nervio, si bien es un elemento diagnóstico de apoyo, puede no ser necesaria para el reconocimiento de esta dolencia en la medida en que exista coherencia entre las observaciones clínicas, las de condución nerviosa y las de LCR. Su individualización temprana es de valor, ya que permite una precoz acción terapéutica evitando las eventuales secuelas que pudiera dejar.

Desmielinización in vitro inducida por inyección endoneural de suero y líquido céfalo-raquídeo de pacientes con síndrome de Guillain Barré, evidenciada por difracción de rayos X / Demyelination in vitro induced by serum and cerebrospinal fluid in patients with an acute stage of Guillain-Barre was demostrated by X rays diffraction

Estudiamos la desmielinización inducida por suero y líquido céfalo-raquídeo de 12 pacientes con síndrome de Guillain-Barre en fase aguda, inyectados en el nervio ciático derecho de ratas Lewis. En siete casos el material se había almacenado congelado a -70ºC hasta su uso, en los otros cinco, el material se utilizó inmediatamente después de su obtención; como control se usó el nervio ciático contra-lateral. Además, se inyectó un grupo de ratas con solución salina y otro con suero de personas sanas para comprobar que la inyección "per se" y la inoculación de suero humano normal no produce daño de la mielina. Para demostrar la desmielinización se usó la técnica de difracción de rayos X que mide la distancia de repetición D entre dos lamelas contiguas de mielina y el porcentaje de mielina total. Los nervios inyectados con solución salina y suero de personas sanas no mostraron variaciones en relación a los controles, como tampoco los nervios inyectados con suero y líquido céfalo-raquídeo de pacientes con síndrome de Guillain-Barré congelado previamente. En los nervios inyectados con suero en fresco, el valor de D fue de 173,3 A en comparación con 171,3 A de los controles; el porcentaje de mielina total fue de 0,51 por ciento en relación a los controles (0,62 por ciento). La D de los nervios inyectados con líquido céfalo-raquídeo en fresco en promedio fue mayor (174,3 A) y el porcentaje de mielina total fue menor (0,54 por ciento) que el valor de los controles (171,3 A y 0,62 por ciento respectivamente)

Polirradiculopatia desmielinizante inflamatória crônica (PDIC): epidemiologia e etiopatogenia / Chronic inflammatory desmyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP): epidemiology and pathogenesis

A incidência da PDIC ainda nåo é conhecida, porém, estima-se inferior à da síndrome de Guillain-Barré (SBG), parecendo ser uma afecçåo do sistema nervoso periférico relativamente freqüente. Acomete indivíduos em qualquer faixa etária, sendo mais encontrada em torno da quinta e sexta décadas da vida. Os homens såo mais acometidos que as mulheres. As formas recidivantes acontecem com maior freqüencia nos indivíduos jovens enquanto as progressivas surgem mais tardiamemte. O predomínio de formas evolutivas recidivantes ou progressivas é variável, de acordo com as diferentes séries estudadas. A etiopatogenia das neuropatias adquiridas que promovem desmielinizaçåo segmentar multifocal, como a SGB e a PDIC, tem sido objeto de muita pesquisa e especulaçåo. A identificaçåo de diferentes auto-anticorpos, bem como a participaçåo de células T. do complemento, de moléculas da classe II, das citocinas, têm sido implicadas no processo de desmielinizaçåo adquirida. A sustentaçåo de base imunológica para o processo de desmielinizaçåo adquirida na PDIC além de fundamentada em observaçöes clínicas experimentais tmabém é consubistanciada pela benéfica resposta ao tratamento com imunossupressores e imunoglobulina em altas doses. A investigaçåo da etinopatogenia desta neuropatia consite em um dos temas mais atuais no terreno das neuropatias periféricas

Effect of T-cell depletion on bacterial multiplication and pattern of nerve damage in M. leprae-infected mice.

Various mechanisms for nerve damage in tuberculoid leprosy have been proposed. A common feature amongst them is the crucial role played by T-cells. Therefore, the present study was designed to determine the role of T-cells in the induction of nerve damage in leprosy using two different protocols for obtaining graded levels of T-cell depletion: (i) Cyclosporine A, for depletion of T-helper cells and (ii) Anti Thy 1.2, for total depletion of T-cells. The findings indicate that the early changes seen in the unmyelinated fibres may not involve T-cells. However, the later stages of nerve damage associated with demyelination are dependent on T-cell responses.

Encephaloradiculopathy: a non-metastatic complication of hepatocellular carcinoma.

We describe a patient with a silent hepatocellular carcinoma in whom a progressive dysfunction developed in the brainstem, cerebrum, and cerebellum. This clinical manifestation was also associated with polyradiculopathy. The changes were microscopically unlike those seen in hepatic encephalopathy, progressive multifocal leukoencephalopathy and other metabolic encephalopathy. The findings seem to have occurred as a paraneoplastic syndrome of the nervous system. Although in the present case, the cause-and-effect relationship between the hepatocellular carcinoma and the encephaloradiculopathy is only hypothetical, we suggest that the demyelinating process which involves both central and peripheral nervous system in our case resulted from interaction of tumor with the host-immunological mechanism. The neurological presentation in our case is unique and has never been reported before.